有这样一群人平时生活得小心翼翼

哪怕是轻微的受伤也会血流不止

他们就是血友病患者

4月17日是世界血友病日

长春市第四医院（长春市胸科医院、长春市传染病医院）

输血科主任王强带大家一起了解血友病

血友病是遗传性出血病

血友病是遗传性出血病，因缺乏凝血因子导致血液难凝固。主要有2种分型：

血友病A：约占80%—85%，因第八凝血因子（FⅧ）缺乏或异常引发。

血友病B：占15%—20%，由第九凝血因子（FⅨ）缺乏或异常导致 。

血友病由X染色体上凝血因子Ⅷ或Ⅸ基因缺陷引起，属X染色体遗传疾病。男性X染色体基因突变就会发病；女性一条突变、一条正常，多为携带者。

血友病的临床表现

1.出血表现：皮肤、黏膜易出血，关节积血常见于膝、踝等关节，可分急性期、关节炎期、后期，影响关节功能。肌肉出血可形成血肿，压迫周围组织。还会出现呕血、血尿、颅内出血等，口腔底部等部位出血可致呼吸困难。

2.血肿压迫症状：压迫神经致肿痛、麻木；颈部等软组织出血可窒息；压迫输尿管致排尿障碍。

3.并发症：血友病性关节病、假肿瘤，还可能因输血感染病毒，部分患者会形成抑制物。

血友病如何治疗

1.凝血因子替代治疗：按需治疗（出血后紧急输注）和预防治疗（出血前规律输注）。预防治疗是儿童首选，按需治疗要早期、足量、足疗程，依出血部位和程度定剂量、疗程。

2.局部止血处理：表面创伤等出血可局部压迫，用纤维蛋白泡沫等止血。关节出血要卧床、固定、冷敷、缠弹力绷带。出血停止后可理疗，严重畸形可手术。

3.其他治疗：轻症血友病A患者可用去氨加压素，促进内源性凝血因子释放。患者出血时应遵循RICE原则自我救助，即制动静养、局部冷敷、加压包扎、抬高患肢。

血友病的预防措施

1.增强自我保护意识。避免手术和有创操作，必须进行时提前告知并治疗。减少拔牙等行为，禁服影响血小板聚集药物。

2.遗传咨询与检测。高风险人群应孕前和产前接受遗传咨询、基因检测和产前诊断。有孕育风险家庭可选择胚胎植入前遗传学检测技术。女性患者怀孕后要多学科指导，做好孕产期保健。

3.日常保健。可常规接种疫苗，注重牙齿保健，合理饮食，适当运动，运动前预防性输注凝血因子，运动中注意保护，携带止血药物、物品。